De ziekte

De exacte oorzaak van ALS is nog niet bekend

Illustratie onderzoek

Amyotrofische Laterale Sclerose (ALS) is een ziekte van de zenuwcellen die de spieren aansturen. Deze neuromusculaire (zenuw-/spier-) aandoening leidt tot het onvoldoende functioneren van de spieren. Dit komt doordat de motorische zenuwcellen in het ruggenmerg en het onderste deel van de hersenen – de zogenaamde hersenstam – afsterven. Hierdoor komen de signalen vanuit de hersenen niet meer aan bij de spieren. De hersenen kunnen dan geen spierbewegingen meer op gang brengen.

VerloopTekening patiënt 2 - hulp bij koffie drinken

Bij ALS worden geleidelijk steeds meer spieren aangedaan, behalve de hartspier. ALS veroorzaakt meestal geen pijn. De zintuigen (gevoel, smaak, zicht, reuk en gehoor) en de werking van darmen en blaas blijven bijna altijd intact. Bij ongeveer 30% van de ALS-patiënten is er sprake van lichte cognitieve problemen of gedragsveranderingen. Bij ongeveer 5% van de ALS-patiënten gaat de ALS samen met FTD (Fronto Temporale Dementie). Het uitvallen van de ademhalingsspieren is meestal de oorzaak van het overlijden van iemand met ALS. Hoe snel dat gaat verschilt per persoon. Maar de gemiddelde levensverwachting van een ALS-patiënt is slechts drie tot vijf jaar.

Oorzaak onbekend

De exacte oorzaak van de ziekte ALS is nog niet bekend. Evenmin bestaan er medicijnen die de ziekte kunnen stoppen of genezen. Het enige medicijn dat het ziekteproces enigszins vertraagt is riluzol (merknaam Rilutek). Het kan het leven van de patiënt met gemiddeld 3 tot 6 maanden verlengen. De ziekte kan voorkomen bij volwassenen op elke leeftijd, maar ontstaat meestal tussen het 40ste en 60ste levensjaar. Een klein deel van de mensen met ALS (5 – 10%) heeft te maken met een erfelijke vorm van ALS. De erfelijke vorm komt echter heel zelden voor en is meestal al langer bekend in de families.

Betekenis

zenuw en spiercelAmyotrofische Laterale Sclerose komt uit het Grieks. A (betekent geen), myo (verwijst naar spieren), trofie (betekent voeding); spieren die geen of onvoldoende voeding ofwel zenuwimpulsen krijgen. Spieren die geen zenuwimpulsen ontvangen, ‘atrofiëren’; de spiermassa verdwijnt. Laterale duidt het gebied aan in het ruggenmerg waar de zenuwcellen zitten die prikkels doorgeven aan de spieren. Als de zenuwcellen in dit gebied afsterven, leidt dit tot littekenvorming of verharding: sclerose.

Varianten van ALS

Motor Neurone Disease (MND) is de verzamelnaam voor spierziekten die de motorische zenuwcellen aantasten. Deze zenuwcellen sturen de spieren aan, maar sterven langzamerhand af. Amyotrofische Laterale Sclerose (ALS), Progressieve Spinale Musculaire Atrofie (PSMA) en Primaire Laterale Sclerose (PLS) zjin spierziekten die onder MND vallen. Hoewel MND de verzamelnaam voor deze ziektebeelden is, wordt ALS het meest gebruikt in Nederland.

  • Typische ALS, waarbij de motorische zenuwcellen in hersenen en ruggenmerg uitvallen;
  • Progressieve Spinale Musculaire Atrofie (PSMA), waarbij vooral de motorische zenuwcellen in het ruggenmerg uitvallen. De uitval van motorische zenuwcellen in de hersenen is veel minder, waardoor andere verschijnselen ontstaan. Soms blijft de ziekte langdurig beperkt tot alleen de motorische zenuwcellen in het ruggenmerg;
  • Primaire Laterale Sclerose (PLS), dit is een aandoening van het ruggenmerg die leidt tot stijfheid en spasticiteit van de benen en – minder vaak – van de armen. Soms doen zich ook spraak- en slikstoornissen voor. Dit komt door een verharding (sclerose) van het weefsel dat zich aan de zijkanten (lateraal) van het ruggenmerg bevindt. Het is niet precies bekend hoe vaak PLS voorkomt. Geschat wordt dat ruim honderd mensen in Nederland deze ziekte hebben. De ziekte bekort de levensduur niet.

Wilt u meer weten over ALS? Op de pagina Diagnose en symptomen kunt u meer lezen over onder andere de eerste symptomen en het stellen van de diagnose. De pagina Medicijnen geeft meer informatie over het medicijn Rilutek.

Feiten en cijfers, Veel gestelde vragen, informatie voor patiënten.