PLS is een broertje van ALS

Juni 2018

Wetenschappelijk onderzoek specifiek naar primaire laterale sclerose (PLS) gebeurt slechts op zeer kleine schaal. Deze motorneuronziekte is zo zeldzaam, dat het moeilijk is grote groepen patiënten te vinden voor onderzoek. B. de Vries, arts-onderzoeker in het UMC Utrecht, wil volgend jaar promoveren op een onderzoek naar PLS. ‘Het is een soort beperkte vorm van ALS. Echter, bij ALS vallen langzaamaan alle motorneuronen uit, terwijl dit proces bij PLS beperkt blijft tot de hersenen. Het gevolg is dat PLS-patiënten langer blijven leven, maar wel met een verminderde kwaliteit.’


Arts-onderzoeker B. de Vries

De Vries wil aantonen dat PLS en ALS eigenlijk twee broertjes zijn van elkaar. Een hypothese die in de wetenschappelijke wereld nog steeds ter discussie staat. De Vries richt zich vooral op cognitieve vaardigheden, zoals aandacht en geheugen, bij patiënten met motorneuronziekten. ‘Ik heb grote studies onder de loep genomen. Dan blijkt dat frontotemporale dementie, die onder andere leidt tot ontremming van gedrag, bij 15% van de ALS-patiënten voorkomt, maar ook bij mensen met PLS en de motorneuronziekte PSMA – progressieve spinale musculaire atrofie. Bij deze patiënten is zowel de frontale als temporale kwab van de hersenen aangedaan.’

Dezelfde behandeling

Recent heeft De Vries zes PLS-patiënten met frontotemporale dementie uitvoerig beschreven. Zijn bevindingen bevestigen volgens hem de gedachte dat ALS en PLS geen twee verschillende ziekten zijn, zoals sommige wetenschappers geloven, maar twee uitingsvormen van hetzelfde syndroom. ‘Ook MRI-onderzoek heeft bij ALS en PLS dezelfde afwijkingen in de frontale temporale kwab laten zien. Gezien de vele overeenkomsten moeten ALS- en PLS-patiënten vrijwel dezelfde behandeling krijgen, zowel voor de lichamelijke als voor de geestelijke aspecten van de ziekten.’ Deze conclusie betekent dat er op dit moment nog geen behandeling bestaat voor PLS. Want bijvoorbeeld het middel Riluzol, dat bij ALS-patiënten de achteruitgang van spierkracht vertraagt en de levensverwachting iets verlengt, heeft volgens De Vries bij PLS-patiënten geen bewezen effect. ‘Zij zijn nu alleen aangewezen op ondersteuning van revalidatiearts, fysiotherapeut, ergotherapeut en logopedist. Als er in de toekomst therapieën voor ALS komen, zijn deze mogelijk ook relevant voor PLS-patiënten.’

Feiten & cijfers

Naar schatting hebben enkele honderden mensen in Nederland PLS. Meestal doen de eerste verschijnselen zich voor na het veertigste levensjaar. Uiteindelijk worden spieren in mond, benen en armen stijf en spastisch. Is bij ALS de gemiddelde levensverwachting na de diagnose slechts 3,5 jaar, bij PLS varieert die van enkele jaren tot zelfs normaal. Soms blijkt PLS in een later stadium toch ALS te zijn, wanneer niet alleen de hersenen maar ook het ruggenmerg bij het ziekteproces betrokken is.