Wat is PLS?

PLS is een aan ALS verwante ziekte, met andere verschijnselen dan bij ALS. Het is een progressieve aandoening van de centrale motorische zenuwcellen waarvan we de oorzaak niet kennen en waarvoor geen behandeling is.

Wat is de levensverwachting?

Bij PLS is er een probleem met de centrale motorische zenuwcellen. Dat komt door een verharding (sclerose) van het weefsel dat zich aan de zijkanten (lateraal) van het ruggenmerg bevindt. De verschijnselen doen zich meestal voor na het 30e levensjaar. PLS hoeft de levensduur niet te verkorten, maar leidt vaak wel tot invaliditeit.

Wat merk je?

PLS heeft een veel langzamer verloop dan ALS. Mensen hebben last van stijfheid en een verhoogde spierspanning met verhoogde reflexen. Dit begint meestal in beide benen, waardoor mensen struikelen, moeilijk kunnen hardlopen en minder kracht hebben. Later ontstaat ook spierzwakte in de handen en armen. Op den duur kunnen kauw-, slik- en spraakproblemen ontstaan. Een definitieve diagnose van PLS kan pas gesteld worden na 4 jaar. Binnen 4 jaar bestaat namelijk de kans dat de ziekte overgaat in ALS.

Wat is de oorzaak?

De oorzaak van PLS is onbekend. Bij een heel klein deel kan PLS in een familie voorkomen, maar bij verreweg de meeste mensen is het geen erfelijke ziekte.

Is er een behandeling voor PLS?

Er is op dit moment geen behandeling voor de ziekte PLS.  Echter is er voor een kleine groep mensen met een genetische vorm van ALS ontdekt dat het medicijn Tofersen werkt. Voor deze patiënten met een zogenoemde SOD1-mutatie is sinds kort wél een behandeling mogelijk. Door deze ontdekking zijn onderzoekers ervan overtuigd dat ALS, en de aanverwante ziekten, een behandelbare ziekte kan worden.

Dankzij nieuwe technologie kunnen onderzoekers ALS tegenwoordig nabootsen in het laboratorium. Zo kunnen medicijnen sneller en betrouwbaarder worden getest.

Beide ontwikkelingen laten zien hoe belangrijk het is om onderzoek op te schalen en te versnellen. Daarom zet Stichting ALS Nederland zich onvermoeibaar in om zoveel mogelijk geld op te halen voor het onderzoek naar ALS en de aanverwante ziekten PSMA en PLS.