Chronische non-invasieve beademing (NIV) is een standaard behandeling bij patiënten met ALS indien zij respiratoir insufficiënt worden. Dit is met name gebaseerd op de enige Randomized Controlled Trial (Bourke) waarin bij patiënten met een goede bulbaire functie, een verbeterde survival en kwaliteit van leven werd gevonden. In een andere studie (Berlowitz) werd echter aangetoond dat ook bij een slechte bulbaire functie een verbeterde survival werd gevonden.
Daarnaast vonden wij in een onze retrospectieve studie (Hazenberg) dat chronische beademing toch niet zo effectief is voor de kwaliteit van leven bij patiënten met ALS. Mogelijk omdat wij in deze studie later zijn gestart met de beademing dan in de Engelse studie. De studies geven dergelijke uiteenlopende resultaten dat we op dit moment dus niet goed weten bij welk type ALS patiënt NIV de kwaliteit van leven verbetert. Dit was aanleiding voor deze nieuwe studie.
Deze studie is opgezet als prospectief cohort onderzoek met als primair doel duidelijkheid te verkrijgen welk type ALS-patiënt het meeste baat heeft bij NIV om de kwaliteit van leven te verbeteren. Voor deze aanpak is gekozen omdat het niet meer ethisch verantwoord is om, net als in de studie van Bourke, nogmaals een Randomized Clinical Trial uit te voeren waarbij de controle groep niet wordt behandeld met NIV.
Alle 4 de Centra voor Thuisbeademing (CTB) in Nederland worden betrokken bij dit onderzoek. De ALS-patiënten worden geïncludeerd op het moment dat ze het CTB voor het eerst bezoeken. Na inclusie zullen er uiteindelijk 2 cohorten ontstaan. Het 1e cohort betreft ALS-patiënten die gestart zijn met NIV.
Het 2e cohort betreft ALS-patiënten die niet starten met NIV. Voorafgaand aan het starten met NIV, na 3 maanden en na 6 maanden zullen gegevens vastgelegd worden die relevant zijn voor de uitkomsten: patiënt karakteristieken, ALSFRS-R, longfunctie, kwaliteit van leven. Ook zullen er semi-gestructureerde interviews/enquêtes afgenomen worden bij een deel van de patiënten. Dit heeft als doel de fase voorafgaand aan het instellen op NIV en het effect van NIV zelf te evalueren.
Als de resultaten van de studie bekend zijn, zullen deze gepubliceerd worden. Tevens zal geëvalueerd worden of de huidige Nederlandse richtlijnen aangepast dienen te worden (richtlijn chronische beademing, kwaliteitscriteria ALS teams) en/of er aanvullende samenwerkingsafspraken tussen CTB’s en ALS behandelteams opgesteld dienen te worden.