De ziekte

ALS (amyotrofische laterale sclerose) is een progressieve ziekte van de zenuwcellen waarbij de spieren geleidelijk aan uitvallen. Het uitvallen van de ademhalingsspier is vaak reden van overlijden. De oorzaak van de dodelijke ziekte ALS is nog niet bekend. Evenmin bestaan er medicijnen die de ziekte kunnen stoppen of genezen. PSMA en PLS zijn twee aan ALS verwante ziekten.

Levensverwachting 3 tot 5 jaar
De gemiddelde levensverwachting van een ALS-patiënt is na de eerste klachten slechts 3 tot 5 jaar. Nederland telt op dit moment ongeveer 1500 patiënten. Gemiddeld overlijden er elk jaar 500 patiënten en komen er 500 nieuwe diagnoses bij. Hoe snel het gaat verschilt per persoon. Bij ALS worden geleidelijk steeds meer spieren aangedaan, behalve de hartspier. Het uitvallen van de ademhalingsspieren is meestal de oorzaak van overlijden van iemand met ALS.

Anjo Snijders

PSMA-patiënt

Anjo werkte voor defensie en sportte veel. Ineens kreeg hij tijdens het trainen het idee dat hij achteruitging, ondanks zijn inspanning. Toen hij na een oefening de sluiting van zijn helm niet meer open kreeg, begon hij zich zorgen te maken.

Oorzaak onbekend
De exacte oorzaak van de ziekte ALS is nog niet bekend. De ziekte kan voorkomen bij volwassenen van elke leeftijd, maar ontstaat meestal tussen het 40e en 60e levensjaar. Medicijnen die de ziekte kunnen stoppen of genezen zijn er nog niet. Het enige medicijn dat het verloop van de ziekte iets kan vertragen is riluzol (merknaam Rilutek). De gemiddelde levensverlenging is 3 maanden.

Is ALS erfelijk?
Ongeveer 10% van de mensen met ALS heeft te maken met een erfelijke vorm van ALS. Deze familiaire vorm is dan meestal al langer bekend in families. Uit DNA-onderzoek is gebleken dat gezonde familieleden met een afwijking in het C9orf72-gen een verhoogde kans hebben om ALS of FTD (frontotemporale dementie) te krijgen.

ALS en gedragsverandering
Bij ongeveer 30% van de ALS-patiënten is er sprake van lichte cognitieve problemen of gedragsveranderingen. ALS gaat bij ongeveer 5% samen met FTD (frontotemporale dementie).

Wist je dat?

Amyotrofische Laterale Sclerose komt uit het Grieks. A (geen), myo (verwijst naar spieren), trofie (voeding): spieren die geen of onvoldoende ‘voeding’ (zenuwimpulsen) krijgen. Deze ‘atrofiëren’: de spiermassa verdwijnt. ‘Laterale’ duidt op het gebied in het ruggenmerg waar de zenuwcellen zitten die prikkels doorgeven aan de spieren. Als deze afsterven, leidt dit tot littekenvorming of verharding: sclerose.

Varianten van ALS: PSMA en PLS
Net als ALS zijn PSMA (progressieve spinale musculaire atrofie) en PLS (primaire laterale sclerose) ziekten die de motorische zenuwcellen aantasten. Motor Neuron Disease (MND) is de (internationale) verzamelnaam voor deze ziekten. ALS wordt het meest gebruikt in Nederland. Het geld dat Stichting ALS Nederland inzamelt, is voor onderzoek naar ALS, PSMA en PLS.  Meer over deze ziekten vind je ook op de website van het ALS Centrum Nederland.

Ben je patiënt?
Heb je de diagnose ALS, PSMA of PLS gekregen? Kijk dan hier om te lezen wat Stichting ALS Nederland voor je kan betekenen en om je aan te melden als patiënt.

Steun onderzoek naar ALS, PSMA en PLS
Er is nog veel onderzoek nodig om deze ziekten de wereld uit te helpen. Help ons met jouw bijdrage.

Doneer direct

Terug naar de overzichtspagina over ALS? Klik hier.