Meten we allemaal hetzelfde?

Juli 2016

Eind mei was het jaarlijkse congres voor het Europese netwerk van ALS Centra, het zogenoemde ENCALS: European Network for the Cure of ALS. Aansluitend was er een TRICALS workshop. Het onderwerp van de workshop was uitkomstmaten in geneesmiddelonderzoek naar ALS. TRICALS (‘Treatment Research Institute for the Cure of ALS’) is een internationale organisatie die ALS-patiënten verbindt met ALS centra en de farmaceutische industrie.

Big data

Deze workshop werd georganiseerd voor alle bij TRICALS aangesloten Europese ALS centra uit onder andere Ierland, België, Frankrijk, Italië, Zwitserland en het Verenigd Koninkrijk. Meer dan 60 neurologen en onderzoeksverpleegkundigen waren aanwezig. Zij hebben gediscussieerd over de beste manier om uitkomsten te meten in geneesmiddelenonderzoek en zijn aanvullend getraind in het afnemen van tests. De workshop richtte zich op het meten van spierkracht, longfunctie, en de ALS-FRS-R, de gestandaardiseerde vragenlijst voor ziekteprogressie. Het doel van deze jaarlijkse workshop is dat Europese ALS-centra op precies dezelfde manier metingen verrichten. Dit is belangrijk om betrouwbare resultaten te krijgen en snel voortgang te maken in het onderzoek naar ALS.

Wat is het verband tussen ALS en fronto-temporale dementie?

Bij patiënten met ALS kunnen cognitieve veranderingen en gedragsveranderingen voorkomen. Deze veranderingen hebben grote impact op de patiënt en op de naasten. Met cognitieve problemen bedoelen we functies die te maken hebben met cognitie, het verwerken van informatie en je in staat stellen tot leren. Problemen hiermee komt bij ongeveer 30 tot 50 op de 100 ALS-patiënten voor. Het betreft vaak lichte problemen en de meeste patiënten hebben hier weinig last van. Er kunnen ook lichte gedragsveranderingen zijn.

Bij ongeveer 5 tot 10 procent van de ALS-patiënten is sprake van fronto-temporale dementie (FTD). Deze patiënten hebben grotere gedragsveranderingen. FTD is een vorm van dementie die vooral bij jongere personen voorkomt. Kenmerkend voor FTD zijn gedragsveranderingen zoals apathie, initiatiefverlies, gebrek aan (ziekte-)inzicht, euforie, repetitieve gedragingen, eetstoornissen (een voorkeur voor zoet), ontremming en een verlies van sociale vaardigheden.

Mannen vaker

De cognitieve problemen en FTD worden vaker gezien bij de ALS-vorm die in de keelspieren begint (onduidelijk spreken, slikklachten). Daarnaast zijn mannen iets vaker aangedaan dan vrouwen. Cognitieve problemen worden vastgesteld met een neuropsychologisch onderzoek door een neuropsycholoog en duurt ongeveer twee uur. De partner of naaste geeft hierbij ook informatie.