Het vinden van de juiste woorden

Mei 2014

Onderzoek naar taal en geheugen

Vroeger werd gedacht dat ALS een ziekte was die alleen die zenuwcellen in de hersenen en het ruggenmerg aantast, die de spieren aansturen. Inmiddels is bekend dat er bij een deel van de mensen met ALS ook schade van andere hersencellen optreedt. Dit kan leiden tot problemen van specifieke hersenfuncties, zogenaamde cognitieve stoornissen en gedragsveranderingen.

Overlap van ALS en frontotemporale dementie

Frontotemporale dementie, ofwel FTD, is na de ziekte van Alzheimer de meest voorkomende vorm van dementie bij mensen onder de 65 jaar. FTD leidt tot ernstige veranderingen van het gedrag, moeite met plannen, geheugenproblemen en taalstoornissen. Mensen met FTD kunnen een compleet ander karakter krijgen. Dit heeft grote gevolgen voor de relatie met hun partner, kinderen en bijvoorbeeld hun werkgever. Het is al decennialang bekend dat er overeenkomsten zijn tussen ALS en FTD. Ongeveer acht procent van de ALS-patiënten heeft of ontwikkelt ook FTD. Een groter deel van de patiënten (ongeveer 1 op de 4) heeft subtiele veranderingen in het gedrag en de cognitieve functies, die lijken op die van FTD, maar minder ernstig zijn en niet meteen opvallen. Deze veranderingen worden alleen gevonden bij een uitgebreid, zogenaamd neuropsychologisch onderzoek. Deze subtiele veranderingen en de ernstige problemen van het gedrag en het denken worden samen het frontotemporale syndroom van ALS genoemd.

Het frontotemporale syndroom van ALS

Het is van groot belang om ook deze lichte veranderingen van het gedrag en de subtiele problemen met het vinden van de juiste woorden en het plannen van complexe handelingen (zogenaamde cognitieve stoornissen) bij mensen met ALS vast te stellen. Alhoewel deze veranderingen niet altijd problemen geven in het dagelijks leven van de patiënt kunnen zij, met name als ze toenemen in de loop van de tijd, wel degelijk van invloed zijn op de relatie met de partner, familieleden en vrienden. Daarnaast kan de aanwezigheid van een frontotemporaal syndroom een besluit voor levensverlengende therapieën, zoals niet-invasieve beademing (via een neuskapje) en een voedingssonde, in de weg staan.

Screeningstest

Cognitieve stoornissen kunnen na een neuropsychologisch onderzoek (NPO) worden vastgesteld. Hierbij worden onder meer taal- en geheugentests afgenomen. Dit duurt in de regel al gauw anderhalf tot twee uur. Dat is niet zonder reden. Hersenfuncties zijn complex en hangen vaak met elkaar samen. Dit vereist een kundig en grondig onderzoek. Een NPO kan vermoeiend zijn en is soms moeilijk uit te voeren als er problemen zijn met de spraakverstaanbaarheid of als er krachtsverlies van de handen is. Daarom ontwerpen wij in het ALS Centrum van het Academisch Medisch Centrum nu een snellere methode (een zogenoemde screeningstest) om een indruk te krijgen of iemand mogelijk het frontotemporale syndroom heeft. Op deze manier kunnen we vaststellen bij wie de neuroloog of revalidatiearts in de gaten moet houden of er denkproblemen ontstaan in de toekomst. De screeningstest wordt zo ontworpen dat deze minder beïnvloed wordt door vermoeidheid en lichamelijke problemen. De screeningstest bestaat uit vier onderdelen en momenteel onderzoeken wij of deze het uitgebreide neuropsychologisch onderzoek kan vervangen.

Vergelijkend onderzoek

Dit onderzoek is in september 2013 dankzij een subsidie van Stichting ALS Nederland van start gegaan. Omdat wij willen onderzoeken of de screeningstest net zo goed het frontotemporale syndroom kan opsporen als het neuropsychologisch onderzoek, worden beide tests bij een grote groep mensen met ALS en gezonde vrijwilligers afgenomen. Deelnemers krijgen in het AMC het neuropsychologisch onderzoek en worden enkele weken later thuis bezocht om de nieuwe screeningstest af te nemen. Op deze manier kunnen wij de resultaten van het neuropsychologisch onderzoek en de screeningstest direct met elkaar vergelijken en een goede uitspraak doen over de betrouwbaarheid en bruikbaarheid van de screeningstest.

Meedoen?

Momenteel doen er al 28 mensen mee aan het onderzoek. Hier zijn we erg blij mee. Het onderzoek is echter pas klaar als er 181 mensen mee hebben gedaan. Wij zijn nog op zoek naar deelnemers.
Heeft u recent de diagnose ALS gehad en zijn de klachten minder dan een jaar geleden begonnen? Of bent u gezond en wilt u graag uw steentje bijdragen aan dit onderzoek? Neem dan contact op met Emma Beeldman, arts-onderzoeker in het AMC via e.beeldman@amc.uva.nl, of bel 020-5663856. Zij kan u indien gewenst, ook meer informatie geven.